Kardiale Amyloidose im Kardio-MRT
Kurz & knapp
Die kardiale Amyloidose ist eine restriktive Kardiomyopathie durch extrazelluläre Ablagerung fehlgefalteter Proteine – vor allem Leichtketten (AL) oder Transthyretin (ATTR). Die Kardio-MRT liefert mit LGE und ECV-Mapping charakteristische, oft diagnoseweisende Befunde und dient zunehmend als Weichenstellung vor nuklearmedizinischer und laborchemischer Zuordnung.
Hintergrund
Man unterscheidet zwei kardiologisch relevante Hauptformen: die AL-Amyloidose (Leichtketten-vermittelt, Ausdruck einer hämatologischen Grunderkrankung) und die ATTR-Amyloidose (Wildtyp oder hereditär, gehäuft bei älteren Männern und zunehmend häufiger diagnostiziert). Beide Formen führen über eine progrediente diastolische Dysfunktion zu einer Herzinsuffizienz mit meist erhaltener Ejektionsfraktion.
Wann? – Indikation
Eine Kardio-MRT ist indiziert bei unklarer linksventrikulärer Hypertrophie, insbesondere in Kombination mit Niedervoltage im EKG, bilateralem Karpaltunnelsyndrom in der Anamnese, disproportionaler NT-proBNP-Erhöhung oder einer „Low-flow-low-gradient“-Aortenklappenstenose im höheren Lebensalter.
Warum? – Klinische Konsequenzen
Der Befund hat unmittelbare diagnostische und therapeutische Konsequenzen:
- Weichenstellung im Diagnosealgorithmus vor DPD-/PYP-Szintigraphie
- Frühzeitiger, prognostisch entscheidender Therapiebeginn (z. B. Tafamidis bei ATTR, hämatologische Therapie bei AL)
- Serielle Verlaufskontrolle unter spezifischer Therapie
Wie & Was? – Diagnostik und Befunde
Leitbefund ist ein diffuses, meist subendokardial betontes bis transmurales LGE, häufig begleitet von einer gestörten Nullung des Myokards gegenüber dem Blutpool – ein klassischer indirekter Hinweis auf eine diffuse Amyloidinfiltration. Natives T1 und insbesondere das extrazelluläre Volumen (ECV) sind deutlich erhöht und korrelieren mit der Amyloidlast; ECV-Werte über 40 % gelten als hochsuggestiv. Begleitend finden sich häufig eine biatriale Dilatation, eine Vorhofseptum- und Klappenverdickung sowie perikardiale Ergüsse.
Bei Verdacht auf ATTR-Amyloidose ergänzt eine DPD-/PYP-Knochenszintigraphie die Kardio-MRT und gilt bei fehlender monoklonaler Gammopathie gemäß ESC-Positionspapier als nicht-invasiver Goldstandard der Diagnosesicherung. Auch im Übersichtsartikel von Abanador-Kamper et al. (2026) wird die zentrale Rolle des ECV-Mappings zur Abgrenzung infiltrativer Kardiomyopathien betont.
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Über die Autorin
Prof. Dr. med. Nadine Abanador-Kamper ist Fachärztin für Innere Medizin und Kardiologie und Sprecherin der Arbeitsgruppe 21 (Magnetresonanztomographie) der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK). Zudem verfügt sie über umfangreiche klinische Erfahrung als Leiterin der kardiologischen Notaufnahme und Chest Pain Unit. Ihre wissenschaftlichen Publikationen rund um Herzbildgebung und Kardio-MRT finden Sie auf PubMed.
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