Kardiale Amyloidose im Kardio-MRT

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Hintergrund

Man unterscheidet zwei kardiologisch relevante Hauptformen: die AL-Amyloidose (Leichtketten-vermittelt, Ausdruck einer hämatologischen Grunderkrankung) und die ATTR-Amyloidose (Wildtyp oder hereditär, gehäuft bei älteren Männern und zunehmend häufiger diagnostiziert). Beide Formen führen über eine progrediente diastolische Dysfunktion zu einer Herzinsuffizienz mit meist erhaltener Ejektionsfraktion.

Wann? – Indikation

Eine Kardio-MRT ist indiziert bei unklarer linksventrikulärer Hypertrophie, insbesondere in Kombination mit Niedervoltage im EKG, bilateralem Karpaltunnelsyndrom in der Anamnese, disproportionaler NT-proBNP-Erhöhung oder einer „Low-flow-low-gradient“-Aortenklappenstenose im höheren Lebensalter.

Wie? – MRT-Protokoll

Zentrale Sequenzen sind das native T1-Mapping und das extrazelluläre Volumen (ECV) sowie das Late Gadolinium Enhancement (LGE); als indirekter Hinweis auf die diffuse Amyloidinfiltration gilt eine gestörte Nullung des Myokards gegenüber dem Blutpool. Bei Verdacht auf ATTR-Amyloidose ergänzt eine DPD-/PYP-Knochenszintigraphie die Kardio-MRT und gilt bei fehlender monoklonaler Gammopathie gemäß ESC-Positionspapier als nicht-invasiver Goldstandard der Diagnosesicherung.

Was? – Typische Befunde

Leitbefund ist ein diffuses, meist subendokardial betontes bis transmurales LGE. Natives T1 und insbesondere das ECV sind deutlich erhöht und korrelieren mit der Amyloidlast; ECV-Werte über 40 % gelten als hochsuggestiv. Begleitend finden sich häufig eine biatriale Dilatation, eine Vorhofseptum- und Klappenverdickung sowie perikardiale Ergüsse.

Auch im Übersichtsartikel von Abanador-Kamper et al. (2026) wird die zentrale Rolle des ECV-Mappings zur Abgrenzung infiltrativer Kardiomyopathien betont.

Differenzialdiagnosen

Wichtigste Differenzialdiagnosen sind die hypertrophe Kardiomyopathie und die hypertensive Herzerkrankung; für die Amyloidose sprechen ein stark erhöhtes ECV (> 40 %), das diffuse subendokardiale bis transmurale LGE und die gestörte Myokard-Nullung.

Warum? – Klinische Konsequenzen

Vom Befund zur Entscheidung – der Nachweis hat unmittelbare diagnostische und therapeutische Konsequenzen:

• Weichenstellung im Diagnosealgorithmus vor DPD-/PYP-Szintigraphie
• Frühzeitiger, prognostisch entscheidender Therapiebeginn (z. B. Tafamidis bei ATTR, hämatologische Therapie bei AL)
• Serielle Verlaufskontrolle unter spezifischer Therapie